白癜风治疗那里好 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/190321/6983144.html脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调,下肢共济失调为首发症状,表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清,以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等,通常起病后长年不能正常行走。
脊髓小脑性共济失调是脊髓小脑的变质性疾病,患者主要表现为指主要的临床表现是共济失调。该病对患者危害性较大,社会上也存在一些共济失调患者,那么脊髓小脑性共济失调是什么,它又有什么临床表现,下面为大家简单介绍一下。
一、概述
脊髓小脑性共济失调(SpinocerebellarAtaxia,SCA)是患者的小脑、脑干和脊髓由于病变而产生退行性变性萎缩所致,一般患者多在青少年期、成年期发病,病情逐渐加重。脊髓小脑性共济失调患者主要表现喝醉酒的人一样,走路摇摇晃晃,动作平衡失调,讲话含糊不清,进食喝水返呛等。一般来说患者的心智能力]有异常。因患者走路摇摆状像企鹅一样,因此又称为“企鹅家族”。脊髓小脑性共济失调的病因有肿瘤、外伤、炎症、遗传等。遗传学发现有7个该病的致病基因是由于基因中CAG三核苷酸重复序列异常扩增导致编码蛋白内形成异常扩展的多聚谷氨酰胺肽链,这条异常扩展的多聚谷氨酰胺肽链就像一条长尾巴,它会造成蛋白质的功能代谢发生异常改变,进而造成神经细胞死亡。这条异常的长尾巴越长,发病年龄越早,病情发展的就越快。
二、脊髓小脑性共济失调的临床表现
1.早期可表现有行走步态有不稳感,有眩晕感,特别是走田间小路时、道路不平时特别明显,容易撞到墙或门框;双腿肌肉酸痛、僵硬感,动作笨拙;双手精细运动时,如端汤、端茶时有摇晃,汤、茶等容易溅出容器;写字时字线不规则、字迹较前潦草,字行间距不等,有时可见笔尖将纸穿破;讲话较前不流利,舌头打结,吃东西或喝水时容易被呛。2.主要临床表现眼球震颤,视物模糊;口齿不流利,饮水反呛,吞咽困难;四肢肌张力增高,腱反射活跃或亢进(特别是双下肢),病理征阳性;双上肢动作笨拙缓慢,轮替运动差;双下肢僵硬,行走或站立不稳,蹒跚步态。
以上就是关于脊髓小脑性共济失调的简单介绍,主要表现就是患者不能准确的控制自己的动作等,因为共济失调对人体危害很大,严重影响到患者的正常工作和生活,因此要引起重视早发现早诊断早治疗,以便早日控制病情发展。
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